主动脉瓣先天性二叶瓣畸形。由于瓣叶结构的异常,为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。先天性二叶瓣畸形见于1%~2%的人群,男多于女。由于瓣叶结构的异常,即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄,约1/3发生狭窄。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎。